Un centenar de valencianos padecen una enfermedad rara que provoca ataques repentinos de edema en piel

VALENCIA, (EP). Alrededor de un centenar personas de la Comunitat Valenciana sufren en la actualidad la enfermedad rara del Angioedema Hereditario (AEH) que se caracteriza por constantes y repentinos ataques de edema o inflamación de la piel o en las mucosas y que pueden llegar a ser muy dolorosas e incluso desfigurar al paciente. Con el objetivo de dar a conocer esta patología, la compañía biotecnológica Shire ha reunido este martes a diversos especialistas en Valencia en la jornada 'Actualización en AEH', según ha informado la firma en un comunicado.

Los expertos han puesto de manifiesto el gran impacto que provoca esta dolencia en la calidad de vida de las personas que la padecen, por lo que han explicado que requiere de un abordaje multidisciplinar. Por diversas causas como la edad de manifestación, la urgencia de los brotes o la confusión de diagnóstico, los doctores han destacado la importancia de que especialistas de distintos ámbitos (pediatras, dermatólogos, médicos de urgencias, alergólogos y médicos de atención primaria) "conozcan esta enfermedad".

De hecho, el médico alergólogo adjunto del servicio de urgencias del Hospital Clínico de Valencia, el doctor José Vicente Brasó, ha defendido la necesidad integrar a todos estos profesionales en un equipo para favorecer el diagnóstico precoz de la enfermedad, lo que ha apuntado que "al mismo tiempo cubriría un abordaje estándar y consensuado en todos los rangos de edad", además de "un acceso más rápido a la atención y una mejora reacción cuando se producen ataques agudos".

Además, han explicado que, al ser una patología de origen genético, es importante estudiar a los familiares de los pacientes y no solo los de primer grado, independientemente de si tienen síntomas o no.

Respecto a la incidencia entre la población, la jefa del servicio de alergia del Hospital La Fe de Valencia, la doctora Dolores Hernández, ha calculado que en torno a 100 personas de la Comunitat la sufren, una cifra que "es posible que ascienda porque se están describiendo algunas formas de AEH diferentes a las que hasta ahora conocíamos", ha detallado.

Tratamiento individual

Otra de las conclusiones a las que han llegado los expertos ha sido la conveniencia de tratar a los pacientes de forma individualizada, ya que "no todos tienen la misma evolución clínica ni responden de la misma forma a los tratamientos ni precisan las mismas dosis", ha advertido el doctor Brasó. Asimismo, ha explicado que tampoco son iguales sus condicionantes externos, como la facilidad de acceso a los servicios de urgencias, la formación o la familia.

Sobre los tratamientos, el especialista ha subrayado la existencia de grupos de población, como las mujeres embarazadas o lactantes y los niños, en los que "algunos fármacos están contraindicados o no indicados". En el caso de los adolescentes y mujeres, ha explicado que el manejo de AEH también conlleva diferencias: "más complejo" en los primeros por la "inestabilidad y rebeldía" que implica esta edad y con "circunstancias particulares" en las mujeres a causa de la influencia de los cambios hormonales sobre la enfermedad y la posibilidad de crisis durante el periodo premenstrual.

Por todo ello, los participantes en la jornada han insistido en la importancia de realizar este tipo de congresos que den a conocer la enfermedad para su correcto tratamiento en ataques agudos tratados en los departamentos de urgencias.

También han planteado la creación de un grupo de trabajo interdisciplinar en la Comunitat que se encargue de elaborar un plan de atención integral al paciente con AEH y otros tipos de angioedema, que incluya todas las necesidades de los pacientes y recoja de forma consensuada las actuaciones en cada nivel asistencial.