Foto: HOSPITAL LA FEVALÈNCIA (EP). El Hospital La Fe de València ha puesto en marcha el primer protocolo del centro hospitalario dedicado a la transición de pacientes pediátricos con inmunodeficiencias primarias a la consulta de adultos.
El objetivo es "ofrecer al paciente pediátrico que padece una inmunodeficiencia primaria, las herramientas y capacidades necesarias para asumir progresivamente la responsabilidad de su autocuidado". Así, se propone un modelo de actuación "ajustado a las necesidades de madurez individuales de cada paciente".
El paso de la atención médica pediátrica a la del adulto, según explica el doctor Pedro Moral, médico adjunto del Servicio de Medicina Interna y responsable de la consulta de pacientes adultos con Inmunodeficiencias Primarias del Hospital La Fe, "es un momento muy importante y potencialmente peligroso, especialmente para aquellos pacientes con enfermedades graves y/o crónicas que precisan de la atención de diferentes especialistas".
En la adolescencia, añade "el y la paciente consolidan su identidad, alcanzan la independencia de los padres y establecen lazos crecientes fuera del núcleo familiar, lo que implica cambios en su forma de vida muy profundos que requieren un proceso de adaptación prolongado. Durante este proceso es frecuente que empeore el curso clínico de los pacientes con patologías crónicas". Para evitarlo en lo máximo, apuntan, "está ampliamente descrito el papel esencial que tiene para él y la paciente pasar por un proceso de preparación y capacitación específicos para asumir su propio cuidado".
Gracias a este protocolo, en el que han participado un grupo multidisciplinar de profesionales, la transición se transforma en un proceso individualizado y centrado en el paciente, su familia y/o cuidadores. En base a eso, este protocolo tiene por misión aportar las bases para que el adolescente con necesidades especiales derivadas de una inmunodeficiencia primaria, tenga garantizado el soporte médico y emocional adecuado hasta que se complete definitivamente su paso e integración en la unidad de adultos.
"De esta forma, se elaborará un plan concreto de transición desde pediatría a medicina interna", explica el doctor Moral, que añade estará "adaptado individualmente al paciente, que constará de varias fases: identificación del paciente e inclusión en registro de transición, información al resto de especialistas que atienden al paciente en el área pediátrica del inicio del traspaso y visitas conjuntas del equipo de pediatría y de adultos, inicialmente en la consulta de pediatría y posteriormente en la de medicina interna".
Actualmente existen en La Fe dos consultas monográficas de inmunodeficiencias primarias. Una de pacientes pediátricos, coordinada por la doctora Mamen Carreras y otra de adultos coordinada por el doctor Pedro Moral, la doctora María Núñez y la enfermera Sandra Martínez. Los y las profesionales sanitarias responsables de estas consultas de pediatría y de adultos serán los responsables de planificar, organizar, coordinar, realizar y monitorizar la transición y transferencia de los adolescentes y adultos jóvenes.
Junto a estas dos consultas, el comité multidisciplinar de Inmunodeficiencias Primarias del Hospital La Fe se encarga del seguimiento periódico de los resultados del proceso de transición. En este comité hospitalario, de carácter multidisciplinar, participan servicios como Medicina Interna, Pediatría, Genética, Neumología, Gastroenterología y enfermería, entre otros.
El Hospital La Fe atiende entre la consulta de edad pediátrica y la de adultos de Inmunodeficiencias, anualmente, más de 200 pacientes con alguna de estas patologías y recibe unos 10 pacientes nuevos al mes, la mitad de los cuales son remitidos desde otros centros de la Comunitat Valenciana.
Las Inmunodeficiencias Primarias (IDP) son un conjunto de más de 400 enfermedades congénitas de origen inmunológico, catalogadas dentro de las enfermedades raras, en las cuales existe una alteración de la respuesta inmunitaria frente a las infecciones.
Estos pacientes, además de una susceptibilidad aumentada a infecciones, presentan una disfunción general del sistema inmune y suelen presentar también enfermedades autoinmunes y/o autoinflamatorias y cuadros de hipersensibilidad. También tienen mayor riesgo de desarrollar a lo largo de su vida procesos linfoproliferativos y tumores sólidos.
Todo ello contribuye a una elevada morbilidad y un elevado impacto en la calidad de vida de estos pacientes. Entre las más comunes se encuentran el Déficit de IgA, la Inmunodeficiencia Común Variable, la Inmunodeficiencia Combinada Severa, conocida popularmente como el "niño burbuja"; el Síndrome de Di George, Sindrome de Wiscott-Aldrich o la Enfermedad de Bruton, entre otras.
